Malattia Di Sjogren

Monday, 2 January 2023

Quanto a sostanze citotossiche come la ciclofosfamide, si usano solo in quadri che minacciano la sopravvivenza. Un discreto miglioramento della xerostomia si è ottenuto con la somministrazione di interferone per via orale e alcune manifestazioni sistemiche si possono affrontare con prodotti a base di anticorpi monoclonali. Fonti syndrome /DS00147 SA Waterman e coll. Arthritis Rheum 2000; 43: 1647-1654. ANIMaSS - Associazione Italiana Malati della Sindrome di Sjögren.

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Occorre successivamente dimostrare la ridotta secrezione salivare mediante una raccolta quantitativa della saliva o una scintigrafia salivare. La diagnosi si basa però soprattutto sulla dimostrazione di un'infiltrazione di cellule infiammatorie nelle ghiandole salivari. Per far ciò si compie un'analisi al microscopio di un frammento di ghiandola salivare minore, ottenuto mediante biopsia dal labbro inferiore. Naturalmente è di estrema importanza la ricerca nel siero degli autoanticorpi, come il fattore reumatoide, gli anticorpi antinucleo e in particolare quelli che sono considerati più tipici della malattia (antiRo/SSA, e antiLa/SSB).

Alla base della diagnosi vi è la sintomatologia tipica persistente, la dimostrazione dell'alterata secrezione di lacrime e saliva e la presenza di anticorpi come ANA, anti-SSA, anti-SSB e il fattore reumatoide. In alcuni casi per la diagnosi è necessaria la biopsia delle ghiandole salivari minori delle labbra, che dimostra aggregati di linfociti periduttali (> 50/4 mm2) definiti foci. Altri esami invasivi possono essere indicati se si sospetta un'evoluzione linfomatosa di malattia. Trattamenti Il trattamento della malattia si basa sull'uso di sostituti salivari e lacrimali (lacrime o salive artificiali). Se tollerato, è indicato il trattamento con farmaci che aumentano la secrezione di saliva e lacrime come la pilocarpina. Per controllare manifestazioni come le artralgie e l'astenia possono essere utilizzati gli anti-malarici come l'idrossiclorochina. Per altre manifestazioni d'organo come la parotidomegalia e le neuropatie sono indicati gli steroidi e l'azatioprina. La reumatologia di Humanitas è centro prescrittore dei farmaci per il trattamento della sindrome di Sjögren.

Si stima che, solo in Svizzera, 15'000 persone siano affette dalla sindrome di Sjögren. L'incidenza nelle donne è dieci volte maggiore rispetto agli uomini. Cause Come per molte altre malattie a carattere autoimmune, non è possibile spiegare perché alcune persone vengono colpite dalla sindrome di Sjögren. Per la medicina è ancora incomprensibile la causa della sospetta disfunzione del sistema immunitario e il motivo per cui essa provoca disturbi e infiammazioni in determinate ghiandole. Non si sa neanche perché chi è colpito dalla sindrome di Sjögren soffre di stanchezza cronica e se essa sia da ricondurre alla patologia ghiandolare. È possibile che sussista una predisposizione ereditaria che, in determinate condizioni, porta allo sviluppo della sindrome di Sjögren. Molti pazienti, infatti, hanno dei parenti affetti da una forma di reumatismo infiammatorio. Si ritiene, inoltre, che le infezioni, lo stress e i cambiamenti ormonali possano causare la sindrome di Sjögren. Le persone colpite da una forma di reumatismo infiammatorio presentano un elevato rischio di sviluppare anche la sindrome di Sjögren.

Sintomi

La secchezza degli occhi e della mucosa orale e la stanchezza cronica sono per lo più riconducibili a stress, molte ore trascorse davanti a uno schermo, cattive abitudini del sonno o semplicemente a disidratazione. La sindrome di Sjögren è difficile da individuare e i casi identificati sono relativamente pochi. Spesso sono necessari anni per arrivare a una diagnosi corretta. Nella maggior parte dei casi la diagnosi può essere formulata in base ai risultati di un esame del sangue. Anche l'ecografia delle grandi ghiandole salivari, la parotide e la sottomandibolare, si è rivelata un metodo efficace. L'ecografia può essere effettuata da un medico esperto direttamente nel proprio studio e le persone colpite possono vedere con i propri occhi le alterazioni causate dall'infiammazione a queste ghiandole. Attualmente gli esperti sconsigliano la biopsia labiale perché il prelievo di un campione di mucosa labiale può causare dolore, perdita di sensibilità e cicatrici. Inoltre, non sempre è possibile interpretare con chiarezza l'esame al microscopio perché anche le persone sane possono presentare infiammazioni della mucosa labiale con cellule immunitarie migrate.

La sindrome di Sjögren è una malattia infiammatoria cronica autoimmune sistemica che colpisce tipicamente le ghiandole esocrine, in particolare quelle lacrimali e salivari, provocando secchezza. Le cause della malattia non sono note. Tuttavia, si ritiene che alla base ci sia un trigger infettivo (virus di Epstein-Barr, citomegalovirus, HCV, herpes virus) e una conseguente reazione autoimmune contro l'epitelio dei dotti ghiandolari: la conseguente infiltrazione linfocitaria delle ghiandole salivari e lacrimali porta a una progressiva perdita di funzione secretoria e a un'alterazione della qualità di lacrime e saliva.

Esenzione ticket

Cause La Sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune, vale a dire che si sviluppa perché il sistema immunitario attacca strutture, cellule e tessuti dello stesso organismo. In particolare, nella Sindrome di Sjögren si rilevano anticorpi, le molecole di solito dirette contro agenti aggressivi verso l'organismo, che attaccano le ghiandole esocrine sopra citate alterandone la funzione e poi danneggiandole. Nei tessuti colpiti si osserva un'infiltrazione di linfociti. Alla comparsa della Sindrome di Sjögrencontribuiscono fattori genetici che conferiscono, ai soggetti che ne sono portatori, una predisposizione a svilupparla. Sono state segnalate modificazioni di vari geni, fra i quali: DR3, DR5, DRw11, DRw53. Clinica L'alterata funzione delle ghiandole salivari provoca secchezza della mucosa della bocca (secchezza delle fauci o xerostomia) e se sono colpite le ghiandole lacrimali si seccano le mucose congiuntivali degli occhi e questo provoca un quadro definito cherato- congiuntivite secca.

Segni e sintomi della sindrome di Sjögren I sintomi di esordio sono nella maggioranza dei casi quelli di occhio e bocca secca. L'occhio si arrossa frequentemente, può dare prurito o la sensazione di avere un corpo estraneo sulla sua superficie. I sintomi si accentuano col clima secco e ventoso e anche in ambienti con aria condizionata. Talvolta può essere presente fotofobia. Per quanto riguarda la sensazione di bocca secca, questo sintomo si manifesta particolarmente durante la notte o i pasti e induce il paziente a bere spesso un sorso d'acqua per alleviarla. Spesso la lingua si arrossa ed è presente una sensazione di bruciore della stessa. Un' infezione da miceti contribuisce spesso ad aggravare la situazione. I denti si cariano con maggiore frequenza e rapidità tanto che il paziente è costretto a ricorrere spesso al dentista. Un'altra manifestazione tipica della malattia, che può essere presente all'esordio della stessa, è la tumefazione delle parotidi che simula una parotite infettiva.

Il dentista è anch'esso chiamato alla periodica revisione della situazione dentaria e delle carie eventualmente insorte. Quando è presente una residua secrezione di saliva, si possono somministrare farmaci (ad esempio la pilocarpina) in grado di stimolare e aumentare la sua secrezione. Spetta invece al reumatologo impostare il trattamento delle manifestazioni sistemiche della malattia mediante l'uso isolato o combinato di farmaci antinfiammatori (incluso i cortisonici), immunosoppressori, immunomodulatori. Questi ultimi, insieme ai più recenti farmaci biologici, devono essere riservati naturalmente ai pazienti con le più gravi manifestazioni sistemiche e somministrati sotto attenta sorveglianza medica. Spetta infine all'ematologo il trattamento delle forme di linfoma eventualmente insorte nel decorso della malattia.

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La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune cronica appartenente al gruppo delle collagenosi, ovvero malattie a carico del tessuto connettivo. Chi è colpito dalla sindrome di Sjögren soffre spesso, per lo più già a partire dallo stadio precoce, di una secchezza cronica della bocca e degli occhi. Questa secchezza è causata da infiammazioni delle ghiandole salivari e lacrimali derivanti da una disfunzione del sistema immunitario. Durante il decorso della malattia possono seccarsi altre mucose. Spesso vengono colpiti gli organi genitali (secchezza vaginale), le vie respiratorie e le ghiandole cutanee. Si presentano anche diversi altri sintomi, come disturbi muscolari e articolari, soprattutto stanchezza e spossatezza cronica. Questa forma di reumatismo deve il suo nome all'oculista svedese Henrik Sjögren (1899-1986), che fu il primo a descrivere scientificamente la sindrome di Sjögren (si pronuncia Sciogren). Il termine "sindrome" indica la presenza di un complesso di vari sintomi che costituiscono l'espressione di una determinata patologia.

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